Aspects Diagnostiques Et Therapeutiques Du Syndrome de Peutz-Jeghers
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Aspects Diagnostiques Et Therapeutiques Du Syndrome de Peutz-Jeghers

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Description

Devant le peu de donnees dans la litterature de la polypose de Peutz-Jeghers chez l'enfant, nous avons analyse retrospectivement 25 dossiers. Diagnostic devant la presence d'au moins un polype hamartomateux associe a 2 des 3 criteres suivants: antecedent familial, lentiginose, polype du grele et/ou mutation identifiee du gene STK11. Resultats: Diagnostic sur criteres cliniques 21 fois, age median de 8,2 ans, devant une invagination intestinale aigue (IIA) revelatrice dans 13 cas (de 2,8 a 15,1 ans). L'analyse genetique etait positive dans 13/18 cas. Au cours du suivi (mediane: 4,6 ans), 15 enfants ont presente une IIA. Soixante endoscopies oeso-gastroduodenales et 51 coloscopies ont retrouve des polypes dans 85% et 80% des cas avec polypectomie dans 62% et 70%. Vingt-et-un examens par videocapsule ont retrouve des polypes du grele 18 fois. Dix huit patients ont beneficie de 29 interventions chirurgicales avec enteroscopie per-operatoire 12 fois et resection intestinale 18 fois. Commentaires: Le risque d'IIA et de resection est eleve et precoce. La prise en charge par examen endoscopique systematique pourrait diminuer ce risque. Cet ouvrage s'adresse aux medecins et parents.show more

Product details

  • Paperback | 72 pages
  • 149.86 x 223.52 x 7.62mm | 136.08g
  • Univ Europeenne
  • United States
  • French
  • Aufl.
  • black & white illustrations
  • 6131599114
  • 9786131599118

About Gastineau-S

Docteur en Pédiatrie, études de médecine à l'Université de Rennes, interne à l'Hôpital Sud de Rennes et en gastro-pédiatrie à l'hôpital Necker-Enfants-Malades à Paris.show more